Ультразвуковые проявления аутосомно-рециссивной поликистозной болезни почек у детей
DOI:
https://doi.org/10.15574/PP.2015.62.77Аннотация
Цель — оценить результаты комплексного эхографического исследования почек и печени у детей с аутосомно-рециссивной поликистозной болезнью почек.
Пациенты и методы. Обследовано 9 детей с данной патологией в возрасте от 3 до 16 лет. Средний возраст составил 6,2±2,3 года. Мальчиков было 7, девочек — 2. Сонографическое исследование проведено согласно стандартным протоколам на аппаратах Acuson X300 (Siemens, Германия), MyLab Class C (ESAOTЕ, Италия). Использованы мультичастотные конвексные 2–5 МГц. С целью детального изучения паренхимы почек и печени использовано высокочастотное сканирование датчиками 10 МГц.
Результаты. При эхографическом исследовании во всех случаях выявлено сочетанное поражение почек и печени. При эхогепатографии изменения в печени укладывались в картину фиброзных изменений разной степени выраженности. У всех пациентов поражение почек было двухсторонним, размеры почек были больше возрастных показателей от 50 до 75%. Контуры почек были ровными, четкими. Дифференциация паренхиматозного слоя и чашечно-лоханочной системы практически не определялась.
Выводы. Во всех наблюдениях при комплексном эхографическом исследовании обнаружены структурные изменения в почках и печени, а также изменения показателей регионарного почечного и печеночного кровотока.
Ключевые слова: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек, врожденный фиброз печени, дети, эхографическое исследование.
Библиографические ссылки
Blythe H, Ockenden B. 1971. Polycystic Disease of Kidneys and Liver Presenting in Childhood. J of Med Genetics. 8: 257—284. http://dx.doi.org/10.1136/jmg.8.3.257
Ward CJ, Yuan D, Masyuk TV et al. 2003. Cellular and subcellular localization of the ARPKD protein; fibrocystin is expressed on primary cilia. Hum Mol Genet. 12;20: 2703—2710. http://dx.doi.org/10.1093/hmg/ddg274; PMid:12925574
Thaler MM, Ogata ES, Goodman JR et al. 1973. Congenital fibrosis and polycystic disease of liver and kidneys. Am J Dis Child. 126: 374—380. http://dx.doi.org/10.1001/archpedi.1973.02110190330019
De Bruyn R, Gordon I. 2000. Imaging in cystic renal disease. Arch Dis Child. 83: 401—407. http://dx.doi.org/10.1136/adc.83.5.401; PMid:11040148 PMCid:PMC1718539
Hartung EA, Guay-Woodford LM. 2014. Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease: A Hepatorenal Fibrocystic DisorderWith Pleiotropic Effects. Pediatrics. 134;3: 833—845. http://dx.doi.org/10.1542/peds.2013-3646; PMid:25113295 PMCid:PMC4143997
Lambert P. 1947. Polycystic disease of the kidney. Arch Pathol. 44: 34—58.
Osathanondh V, Potter E. 1964. Pathogenesis of polycystic kidneys: historical survey. Arch Pathol. 77: 459—465. PMid:14120681
Osathanondh V, Potter E. 1964. Pathogenesis of polycystic kidneys: type I due to hyperplasia of interstitial portions of collecting tubules. Arch Pathol. 77: 466—473. PMid:14120682
Ward CJ, Hogan MC, Rossetti S et al. 2002. The gene mutated in autosomal recessive polycystic kidney disease encodes a large, receptor-like protein. Nat Genet. 30;3: 259—269. http://dx.doi.org/10.1038/ng833; PMid:11919560
Guay-Woodford LM, Muecher G, Hopkins SD et al. 1995. The severe perinatal form of autosomal recessive polycystic kidney disease maps to chromosome 6p21.1-p12: Implications for genetic counselling. Am J Med Genet. 56;5: 1101—1107.
